Als men last heeft van sclerodermie dan wordt het bindweefsel van de huid steeds stugger. Maar ook het bindweefsel van de gewrichten, spieren en organen kan hierbij aangetast worden. Er zijn twee verschillende vormen van deze ziekte namelijk: systemische en lokale sclerodermie.
Sclerodermie: stugger bindweefsel
Het is een reumatische ziekte. Hierbij wordt het bindweefsel in heel het lichaam steeds stugger. En bindweefsel is in het hele lichaam te vinden, dat maakt deze ziekte ook zo ingrijpend. Bindweefsel zorgt er namelijk voor dat de cellen van de huid, spieren, organen en gewrichten bij elkaar gehouden worden. Het woord sclerodermie is samengesteld uit twee Griekse woorden. Scleros staat hierbij voor hard en derma staat hierbij voor huid. Deze aandoening betekent dus letterlijk harde huid. Bij deze aandoening kan het bindweefsel overal in het lichaam stugger worden. Daarnaast kunnen er ook gewrichten, organen en spieren bij het proces betrokken raken. Slokdarm, longen, hart en nieren zijn voorbeelden van organen welke aangetast kunnen worden tijdens dit ziekteproces.
Vrouwen
Op dit moment zijn er ongeveer 3000 mensen in Nederland welke last hebben van deze ziekte. Maar het precieze aantal hierbij is niet bekent. De diagnose wordt op dit moment elk jaar ongeveer 100 keer gesteld. De aandoening komt 3 keer zo vaak bij vrouwen voor als bij mannen. Sclerodermie begint vaak tussen het 30e en het 50e levensjaar. Dit is zowel bij mannen als bij vrouwen. Daarnaast kan de aandoening in twee vormen verdeeld worden: lokale en systemische sclerodermie.
Lokale sclerodermie
Hierbij komt er alleen een verhard bindweefsel voor in de huid. De organen blijven bij deze vorm van de ziekte meestal gezond. Daarnaast verloopt de ziekte mild. En lokale sclerodermie ontwikkeld zich bijna nooit tot de systemische vorm van de ziekte. Bij lokale sclerodermie zijn er ook 2 verschillende vormen waar het in voor kan komen:
- Morfea. Hier zijn er 2 veel voorkomende deelvormen. De eerste deelvorm is de gelokaliseerde vorm. Hierbij zijn er een of meer verhardingen aanwezig. Deze zijn duidelijk geïsoleerd en begrensd. Daarnaast kan men last hebben van de gegeneraliseerde vorm van de ziekte. Hierbij zijn de verhardingen meer verspreid over het gehele lichaam. De verhardingen zijn vaak symmetrisch bij deze vorm van de ziekte. Daarnaast komen ze vaak op de romp en de ledematen voor. De verhardingen komen niet in het gezicht en op de handen voor.
- Lineaire sclerodermie. Hierbij loopt er een band van bindweefsel van het gezicht naar de romp. Maar het kan ook van de knie of de ellenboog naar de romp lopen. Als het op het voorhoofd voorkomt dan wordt dit ook wel en coup de sabre genoemd. De verdikking heeft dan namelijk vaak de vorm van een sabelwond. Daarnaast kan de huid over de gewrichten verhard zijn bij lineaire sclerodermie.
Systemische sclerodermie
Hierbij wordt vooral de huid van de handen, gezicht en voeten aangetast en verhard. Daarnaast kan deze vorm er ook voor zorgen dat het bindweefsel rondom de inwendige organen stugger wordt. Het aangedane orgaan kan hierdoor slechter gaan werken op ten duur. De organen die hierbij aangetast kunnen worden zijn: slokdarm, hart, nieren, longen of darmen. De naam systemische sclerodermie komt er vandaan omdat het hele lichaam door deze vorm aangetast wordt. Er zijn drie verschillende vormen van systemische sclerodermie bekend.
- Gelimiteerde vorm. Dit is de vorm van de ziekte waarbij de huid nog niet is aangedaan. Hierbij is er sprake van het fenomeen van Raynaud. Daarnaast kunnen er bij deze vorm specifieke antistoffen in het bloed gevonden worden.
- Gelimiteerde cutane vorm. Bij deze vorm kan de patiënt last krijgen van verdikkingen in de handen en het gezicht. Daarnaast kan de patiënt nog last krijgen van de volgende klachten: calcinose, dit is kalkafzetting in het bindweefsel van de spieren en de gewrichten. Dit veroorzaakt uiteindelijk gewrichtsontstekingen en dit kan leiden tot gewrichtsklachten. Het fenomeen van Raynaud is een andere klacht waar men last van kan krijgen. Dit is een vernauwing van de bloedvaten in de vingers of in de tenen. Bij kou worden de vingers eerst extreem wit en daarna worden deze rood en paarsblauw. Daarnaast kunnen de vingers ook stijf en dik worden en de voeten kunnen pijnlijk aanvoelen. Ook de aantasting van de slokdarm is een van deze klachten. Dit zorgt ervoor dat het voedsel minder goed kan zakken. Er kunnen ook verhardingen van de huid van de vingers ontstaan, dit heet sclerodactylie. Ook kunnen er rode plekjes op de huid ontstaan. Dit gebeurt omdat de haarvaten wijder worden. dit wordt teleangiëctasieën genoemd. Er kunnen ook sneller wondjes ontstaan op de vingertoppen, maar dit kan ook in de vorm van zweertjes. Daarnaast kan men last krijgen van een verhoogde bloeddruk in de longen. Dit noemen we ook wel pulmonale hypertensie. Longfibrose is ook een van de klachten die de patiënt kan ervaren. Dit zorgt ervoor dat de bindweefselvorming in het longweefsel versterkt wordt. Uiteindelijk kan dat leiden tot minder zuurstof opname in de bloedbaan. En als laatste kunnen er antistoffen in het bloed van de patiënt aanwezig zijn.
- Diffuse cutane vorm. Hierbij ontstaan er huidafwijkingen aan de handen, voeten, armen, benen, romp en het gezicht. Daarnaast kan men hierbij ook last hebben van dezelfde klachten als bij de gelimiteerde cutane vorm van de ziekte. Ook kunnen hierbij de organen van de patiënt aangetast worden. Daarnaast kunnen er hierbij ook antistoffen in het bloed van de patiënt aanwezig zijn.
Medicatie bij sclerodermie
Bij deze ziekte worden er door een arts medicijnen voorgeschreven. Deze medicijnen remmen het ziekteproces af. Deze medicijnen kunnen zijn: methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat mofeti. Daarnaast krijgt de patiënt ook medicijnen tegen de klachten. Deze klachten kunnen huid- en maagklachten zijn. Daarnaast is er ook medicatie op de markt die het ziekteproces bij de chronische gewrichtsontstekingen afremmen. Hiermee probeert de arts te voorkomen dat het bindweefsel toeneemt. Maar deze medicatie kan wel bijwerkingen hebben. Dat is de rede dat hierbij het bloed van de patiënt vaak onderzocht wordt. Cyclofosfamide kan ook worden voorgeschreven. Dit is bij de vorm waar ook de organen aangetast worden.